Qual patologia é chamada síndrome de Weber? Síndrome de Weber: causas, sinais e tratamento

Síndrome de Sturge-Weber - hereditáriadoença pertencente a um grupo de síndromes alternadas. Ele combina a derrota dos nervos cranianos do lado da lareira e a perturbação das funções sensoriais e motoras no lado oposto. A síndrome de Weber é chamada de síndrome neurológica, na qual a coluna ou o núcleo do nervo oculomotor está danificado. Manifestações características da doença são refletidas na face, do lado do foco há ptose, midríase, estrabismo, hemiplegia central contralateral, paralisia dos músculos da face e da língua.

Síndrome de Weber: sinais

A síndrome de Weber é uma doença quandoque aparecem nas áreas afetadas da pele do angioma, angiomas dos vasos do olho, conjuntiva também são observados; possivelmente o desenvolvimento de catarata, glaucoma, bem como o descolamento da retina.

No cervical levemúltiplos angiomas, que também se espalham para a face e tecidos adjacentes, apresentam sintomas neurológicos característicos. Na maioria das vezes a doença afeta a área da mandíbula superior e do nervo trigêmeo ocular. Danos à casca mole do cérebro podem ser apenas de um lado ou afetar ambos.

A área afetada da face é coberta com manchas específicas de vermelho, enquanto além do sistema nervoso, a doença pode afetar os órgãos internos.

A síndrome de Weber é caracterizada pelas seguintes manifestações:

• Nas imagens de ressonância magnética ou tomografia computadorizada, manifestações do angioma leptomeníngea.
• Reações convulsivas.
• Atraso do desenvolvimento mental (idiotice, oligofrenia).
• Aumento da pressão intra-ocular.
• Deficiência de visão.
• Hemiparesia
• Gemiatrofia
• Angiomas (a pele é coberta de manchas vasculares vermelhas).

Variedades da síndrome de Weber

Existem várias variedades principais. Acima é a doença descrita - síndrome de Weber. A foto mostra como uma pessoa que sofre desta patologia parece. A doença é dividida em:

• Síndrome de Schirmer - o desenvolvimento de glaucoma precoce com manifestações de angioma cutâneo e ocular.
• Síndrome de Milles - o desenvolvimento do hemangioma do olho sem a adição de glaucoma precoce com manifestações de angioma na pele e na área dos olhos.
• O síndrome de Knud-Rrubbe é uma manifestação do angioma do encefalotrigeminal.
• Síndrome de Weber-Dumitri - a manifestação de epilepsia, convulsões, atraso no desenvolvimento, hemi-hipertrofia.
• Síndrome de Jahnke - angioma da pele, áreas do cérebro.
• Síndrome de Loford - angioma do globo ocular sem aumento.

Síndrome de Weber: causas

A causa da doença é quedurante o desenvolvimento do feto, dois folhetos embrionários são danificados: ectoderma e mesoderme. O desenvolvimento desta doença em crianças é extremamente esporádico. A doença é transmitida principalmente pelos alelos dominantes, mas há também uma herança recessiva.

A doença pode se desenvolver no feto se, durante a gravidez, ela tiver sido afetada negativamente. Estes incluem:

• Fumar durante a gravidez, especialmente nos estágios iniciais.
• Beber álcool.
• Uso de drogas.
• Intoxicação de uma mulher grávida de etiologia diferente.
• Uso descontrolado de medicamentos.
• Infecções sexuais adquiridas durante a gravidez.
• Infecções intra-uterinas.
• Distúrbios metabólicos na futura mãe (hipotireoidismo).

Muitas vezes, o desenvolvimento da doença afeta apenas a hereditariedade. A síndrome de Weber não pode ser infectada na vida cotidiana.

Diagnóstico da doença

A doença é diagnosticada por característicamanifestações. Parte do rosto do paciente está sujeita a alterações angiomatosas, aumento da pressão ocular com um possível aumento do globo ocular, há crises epilépticas. Se houver suspeita de síndrome de Weber, o diagnóstico e o tratamento são realizados por vários médicos: um oftalmologista, um neurologista, um epileptologista, um dermatologista.

Para esclarecer o diagnóstico,Exame de raios-x. Nas fotos você pode ver a calcificação do córtex cerebral. A tomografia por computador oferece uma visão ainda mais completa das áreas afetadas. Em fotos tiradas com ressonância magnética, você pode identificar o afinamento do córtex cerebral, degeneração e atrofia da substância branca. O diagnóstico de hardware também é necessário para excluir outras doenças, não menos perigosas: tumores cerebrais, abscesso dos tecidos moles do cérebro, cistos.

Um grande papel na definição do diagnóstico corretodesempenha um eletroencefalograma, pois torna possível determinar a atividade de impulsos bioelétricos no cérebro, a fim de diagnosticar a epilepsia no tempo. A maioria das pessoas com síndrome de Weber apresenta convulsões epilépticas. Além disso, medições da pressão ocular, acuidade visual, oftalmoscopia, varredura AV são realizadas com a finalidade de tratamento oftálmico.

Tratamento da Síndrome de Weber

A síndrome de Weber é atualmente eficaznão tem tratamento, e a terapia visa deter sintomas e melhorar a qualidade de vida de uma pessoa. O paciente é prescrito terapia anticonvulsivante com o uso de várias drogas:

• "Depakin".
• "Carbamazepina".
• "Keppra".
• Topiramato
• Finlepsin.

Bastante muitas vezes o paciente não responde ao tratamentoconvulsões epilépticas, em seguida, o médico assistente pode ser prescrito o uso de várias drogas. Se a terapia intensiva não ajuda, então, de acordo com as indicações do neurocirurgião, o tratamento cirúrgico pode ser prescrito.

O aumento da pressão ocular (glaucoma) é tratadogotas especiais que reduzem a secreção do fluido ocular. Essas drogas incluem "Timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide". Entretanto, essa terapia conservadora pode ser extremamente ineficiente e, então, a única opção é o tratamento cirúrgico: o paciente é trabeculectomia ou trabeculotomia.

Consequências e complicações

A síndrome de Weber é uma doença bastante perigosa. No caso em que o tratamento conservador ou cirúrgico em curso não produziu resultados e a condição do paciente não melhorou, um prognóstico bastante desfavorável é dado. A síndrome epiléptica descontrolada pode levar à demência, oligofrenia, perda da visão e aumento do risco de AVC.

Prevenção do desenvolvimento da doença

Apesar do fato de a doença ser hereditária, medidas preventivas realizadas por uma gestante reduzirão significativamente o risco de desenvolver a doença. Tais atividades incluem:

• Abandono de maus hábitos (especialmente durante a gravidez).
• Manter um estilo de vida saudável e saudável. Caminhadas freqüentes ao ar livre, sono saudável.
• Poder fracionário correto. Aumento na dieta de alimentos ricos em fibras. Não coma alimentos semi-acabados ou fritos.
• Registro oportuno no momento da gravidez e visitando um médico na hora marcada.
• Uso de drogas apenas para a prescrição do médico.

A síndrome de Weber é uma doença rara e perigosaque afeta diretamente a qualidade da vida humana. Confie nos médicos, o diagnóstico oportuno e a aprovação de um tratamento prescrito podem mudar a vida para melhor. Também é importante não deixar a doença seguir seu curso e não tomar remédio sem prescrever um médico.