Ciclo Ornitina: reações, esquema, descrição, distúrbios metabólicos
Para garantir que o corpo humano mantenha umele desenvolveu mecanismos para a remoção de substâncias tóxicas. Entre eles, a amônia é o produto final do metabolismo de compostos nitrogenados, especialmente proteínas. NH3 é tóxico para o corpo e, como qualquer veneno, é excretado pelo sistema excretor. Mas antes que a amônia sofra uma série de reações sucessivas, o que é chamado de ciclo da ornitina.
Tipos de metabolismo de nitrogênio
Nem todos os animais são caracterizados pela liberação de amôniapara o meio ambiente. Substâncias finais alternativas de metabolismo de nitrogênio são ácido úrico e uréia. Assim, existem três tipos de metabolismo de nitrogênio, dependendo da substância liberada.
Tipo amonothelic. A substância final aqui é a amônia. É um gás incolor, solúvel em água. A amoniotomia é característica de todos os peixes que vivem em corpos de água salgada.
Tipo ureothelic. Os animais, caracterizados pelo urre-télio, liberam uréia no meio ambiente. Exemplos são peixes de água doce, anfíbios e mamíferos, incluindo humanos.
Tipo urinário. Estes incluem aqueles representantes do mundo animal, em que o metabolito final é cristais de ácido úrico. Esta substância como um produto do metabolismo de nitrogênio é encontrada em aves e répteis.
Em qualquer um desses casos, a tarefa do produto final do metabolismo é a remoção desnecessária de nitrogênio do corpo. Se isso não acontecer, a avaliação celular e a inibição de reações importantes são observadas.
O que é uréia?
A uréia é uma amida do ácido carbônico. É formado a partir de amônia, dióxido de carbono, nitrogênio e grupos amino de algumas substâncias durante o curso das reações do ciclo da ornitina. A ureia é um produto do isolamento de animais ureothelic, incluindo o homem.
A uréia é uma maneira de excretar o excesso de nitrogênio do corpo. A formação desta substância carrega uma função de proteção, t. O precursor da uréia é a amônia, é tóxico para as células humanas.
Ao processar 100 g de proteína de natureza diferente com urina, 20-25 g de ureia são liberados. A substância é sintetizada no fígado e depois, com o fluxo sanguíneo, entra no néfron do rim e é excretada junto com a urina.
O fígado é o principal órgão da síntese de uréia
Em todo o corpo do homem não existe taluma célula na qual absolutamente todas as enzimas do ciclo ornitina estarão presentes. Além dos hepatócitos, é claro. A função das células do fígado não é apenas na síntese e destruição da hemoglobina, mas também na realização de todas as reações de síntese da uréia.
Sob a descrição do ciclo da ornitina, umo fato de que é a única maneira de remover o nitrogênio do corpo. Se, na prática, inibir a síntese ou ação das principais enzimas, a síntese de uréia cessará e o corpo morrerá de uma superabundância de amônia no sangue.
Ciclo de ornitina. Bioquímica de reações
O ciclo de síntese da ureia ocorre em várias etapas. O esquema geral do ciclo da ornitina é apresentado abaixo (figura), então vamos analisar cada reação separadamente. As duas primeiras etapas seguem diretamente nas mitocôndrias das células do fígado.
NH3 reage com o dióxido de carbono com um custo de doismoléculas de ATP. Como resultado desta reação de consumo de energia, forma-se o fosfato de carbamoílo, que contém uma ligação macroérgica. A enzima carbamoil fosfato sintetase catalisa este processo.
O fosfato de carbamoilo reage com a ornitina sob a acção da enzima ornitina-carbamoil-transferase. Como resultado, a ligação macroergética é destruída e, à custa de sua energia, a citrulina é formada.
A terceira e subseqüente etapas não ocorre nas mitocôndrias, mas no citoplasma dos hepatócitos.
Há uma reação entre citrulina e asparagina. Com o dispêndio de 1 molécula de ATP e a ação da enzima sintetase de succinato de arginina, é formado o succinato de arginina.
O succinato de arginina em combinação com a enzima arginina-succin-liase é dividido em arginina e fumarato.
A arginina na presença de água e sob a ação da arginase é dividida em ornitina (1 reação) e uréia (produto final). O ciclo está fechado.
Energia do ciclo de síntese da ureia
O ciclo da ornitina é um processo que consome energia, comque consome ligações macroérgicas de moléculas de adenosina trifosfato (ATP). Ao longo das 5 reações no agregado, 3 moléculas de ADP são formadas. Além disso, a energia é gasta no transporte de substâncias da mitocôndria para o citoplasma e vice-versa. De onde vem o ATF?
O fumarato, que foi formado na quarta reação,pode ser usado como substrato em um ciclo de ácidos tricarboxílicos. Durante a síntese do malato do fumarato, o NADPH é liberado, o que resulta em 3 moléculas de ATP.
A desaminação do glutamato também desempenha um papel no fornecimento de energia às células do fígado. Neste caso, 3 moléculas de ATP também são isoladas, que vão para a síntese de uréia.
Regulação da atividade do ciclo da ornitina
Normalmente, uma cascata de reações de síntese de ureiafunções em 60% do valor possível. Com um aumento no teor de proteína nos alimentos, as reações aceleram, o que leva a um aumento na eficiência geral. Distúrbios metabólicos do ciclo da ornitina são observados com altas cargas físicas e fome prolongada, quando o corpo começa a quebrar suas próprias proteínas.
A regulação do ciclo da ornitina podeocorrem no nível bioquímico. Aqui a enzima principal é carbamoil fosfato sintetase. Seu ativador alostérico é o N-acetil-glutamato. Com seu alto conteúdo no corpo, as reações da síntese da ureia prosseguem normalmente. Com a falta da própria substância ou de seus precursores, glutamato e acetil-CoA, o ciclo da ornitina perde sua carga funcional.
A conexão entre o ciclo de síntese da ureia e o ciclo de Krebs
As reações de ambos os processos ocorrem na matriz mitocondrial. Isso possibilita a participação de algumas substâncias orgânicas em dois processos bioquímicos.
CO2 e o trifosfato de adenosina, que são formados num ciclo de ácido cítrico, são precursores do fosfato de carbamoílo. O ATP também é uma importante fonte de energia.
Ciclo Ornitina, cujas reações ocorrem emhepatócitos do fígado, é a fonte de fumarato, um dos substratos mais importantes no ciclo de Krebs. Além disso, essa substância, como resultado de várias reações graduais, dá origem ao aspartato, que, por sua vez, é usado na biossíntese do ciclo ornitina. A reação envolvendo o fumarato é uma fonte de NADP, com a qual é possível fosforilar o ADP em ATP.
O significado biológico do ciclo da ornitina
A grande maioria do nitrogênio entra no corpo ema composição de proteínas. No processo de metabolismo, os aminoácidos são destruídos, a amônia é formada como o produto final dos processos metabólicos. Ciclo Ornitina - uma série de reações consecutivas, cuja principal tarefa é desintoxicar NH3 com a ajuda de sua transferência para a uréia. A uréia, por sua vez, entra no néfron renal e é excretada do corpo com urina.
Além disso, o ciclo de ornitina side-by-side é a fonte de arginina, um dos aminoácidos essenciais.
Distúrbios na síntese de uréia podem levar a uma doença como a hiperamonemia. Esta patologia é caracterizada por uma concentração aumentada de íons NH amônio4+ em sangue humano. Esses íons afetam negativamente a vida do organismo, desligando ou retardando alguns processos importantes. Ignorar esta doença pode levar à morte.
