Síndrome de Hutchinson-Guilford: características do curso, tratamento e causas do início da doença

A síndrome de Hutchinson-Guilford é uma genéticauma doença caracterizada por envelhecimento prematuro e muito rápido, que começa com o nascimento da criança. Deve-se notar que há muito poucos desses pacientes no mundo. Patologia tem outro nome - progeria.

Sintomatologia da doença

A síndrome de Hutchinson-Guilford tem sinais óbvios:

• pequeno crescimento;
• O crânio tem dimensões anormalmente ampliadas;
• falta de cabelo, sobrancelhas e cílios;
• "cara de pássaro";
• ossos e outros sistemas do corpo são deformados;
• ausência de uma camada de gordura subcutânea;
• um forte atraso no desenvolvimento físico, enquanto o pensamento e a psique são normais.

Deve-se dizer que as pessoas têm uma certaexpectativa de vida média: apenas 14 anos, embora haja um caso único quando uma pessoa com esse diagnóstico tenha vivido até 45 anos. A morte ocorre com maior freqüência devido a insuficiência cardíaca, bem como a deposição excessiva de gordura nos tecidos do cérebro.

As causas do início da doença e do tratamento específico

A síndrome de Hutchinson-Guilford é uma patologia,provocada por violações nos cromossomos humanos, ou seja, não pode curar a cura completa no momento. O significado do defeito reside no fato de que o número de divisões celulares diminui significativamente, em comparação com a norma.

Deve-se notar que a síndromeHutchinson-Guilford (formulário infantil) pode ser afetado por qualquer criança (independentemente da idade e estilo de vida dos pais). Ele se torna notável aos dois anos de idade. Há também doença de Werner, que afeta já pessoas adultas. O crescimento do organismo pára na idade de três anos.

Não há um diagnóstico especial desta patologia, entãopois não é minuciosamente estudado. Além disso, é claramente visível nos sintomas listados. Quanto ao tratamento da doença, não há medicamentos eficazes que possam detê-lo e devolver uma pessoa a uma vida normal. No entanto, as crianças que têm a síndrome de Hutchinson-Guildford devem ser registradas com um médico e ser constantemente inspecionadas. Certos procedimentos podem ajudar a retardar a progressão da patologia.

O plano de tratamento para a síndrome é compilado separadamente parade cada paciente. Inclui um aumento na atividade motora da criança, procedimentos de fisioterapia. Devido ao uso de pequenas doses de aspirina em um bebê, o risco de acidente vascular cerebral é reduzido. Às vezes, o paciente sofre intervenções cirúrgicas que visam derrubar os vasos, removendo os dentes do leite.

Se você não sabe como uma criança se parece com a síndrome de Hutchinson-Guilford, as fotos postadas no artigo mostrarão isso.

Características do desenvolvimento de crianças que sofrem da doença apresentada

Se uma criança não pode crescer fisicamente, seu pensamento e psique não sofrem. Uma criança pode aprender a ler, pode aprender. Naturalmente, o processo de aprendizagem ocorrerá em casa.

Quanto à previsão subseqüente, eleÉ decepcionante. Essas crianças não vivem muito. O fato é que eles passaram 6-8 anos em um ano. Naturalmente, os cientistas estão trabalhando para descobrir o mecanismo da aparência da doença e maneiras de detê-la. No entanto, o nível atual de desenvolvimento da medicina só pode melhorar ligeiramente a qualidade de vida do paciente, além de retardar o processo de envelhecimento.